视神经萎缩有哪些表现及如何诊断?


2012-06-02 09:16:39 来源:

    视神经萎缩是指视网膜神经节细胞及其轴突发生不可逆退行性病变而使视乳头颜色变淡或苍白,它属于前视路损害所造成的轴突变性,使视神经纤维纤维受累神经胶质增生,由神经髓鞘脱失使神经纤维体积减小,毛细血管减少。临床上根据病因,视乳头表现,将视神经萎缩分为原发性和继发性两种。前者一般病变在球后,萎缩过程是下行性的;后者病变发生在视乳头,视网膜或脉络膜,萎缩过程是上行性的。
    视神经萎缩临床表现如下
    一、视功能改变
    1、视力明显下降,伴有色觉障碍。
    2、视野异常:不同原因引起的视神经萎缩,视野表现不同,如轴性球后视神经炎、烟酒中毒性视神经病变引起的视神经萎缩视野表现为中心暗点或旁中心暗点,而青光眼性视神经萎缩一般表现为管状视野甚至弥漫性视野缺损、颞侧残余视岛。
    3、瞳孔改变:单眼视神经萎缩,该眼的瞳孔直接对光反应迟钝或消失,间接对光反应存在,即该眼RAPD(+);双眼视神经萎缩不对称性视力下降较严重眼也可表现为RAPD(+)。而晚期梅毒引起视神经萎缩常累及双眼,双眼瞳孔对光反应减弱或消失,调节反射存在。称为Argyl-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔)。
    4、VEP及ERG变化:原发性视神经萎缩表现为VEP异常,ERG无明显改变;而继发于脉络膜、视网膜病变的视神经萎缩一般VEP及ERG均有改变。
    二、眼底改变
    1、原发性视神经萎缩:视乳头颞侧或全视乳头色淡或苍白,边界清楚,凹陷扩大,凹陷中可见筛板,视网膜血管一般正常。
    2、继发性视神经萎缩:视乳头色苍白,边界不清,生理凹陷不见,被大量增生的神经胶质组织或炎性渗出物填充,视网膜动脉细,可伴有白鞘。
    诊断
    1、 根据视盘颜色及形态学改变:正常视盘颜色是有多种因素决定的。正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。
    2、 在弄清视盘颜色及形态学改变的情况下,进一步检查视觉电生理、视野,了解视功能改变,还要详细询问病史,注重病因学诊断。
    如有眼眶外伤或颅脑外伤史,应检查视神经管HRCT或颅脑CT、MRI;如患者为中老年,多数是缺血性视神经病变或眼部缺血引起,在排除眼眶及颅内占位的同时,应询问是否有高血压,糖尿病,动脉硬化等病史,必要时可行颈动脉彩超及TCD检查;如为青年人发生不明原因的视神经萎缩,应询问家族遗传史,检查mt-DNA排除Leber氏病。
    总之,视神经萎缩的病因很复杂,不能仅满足于根据视乳头表现而诊断视神经萎缩,更重要的是明确病因,这样才能对视神经萎缩的治疗有的放矢。

    

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